Агалсидаза альфа :: Инструкция,Отзывы,Аналоги,Цена

Реклама

Поделитесь новой информацией в:


Действующее вещество, группа:

Агалсидаза альфа (Agalsidase alfa), Ферментное средство

 

Лекарственная форма:

концентрат для приготовления раствора для инфузий

 

Противопоказания:

Гиперчувствительность, период лактации, детский возраст (до 7 лет).

 

Способ применения и дозы:

В/в капельно, под контролем врача, имеющего опыт лечения пациентов с болезнью Фабри или др. наследственными нарушениями метаболизма.
Взрослым и детям старше 7 лет в дозе 0.2 мг/кг в течение 40 мин 1 раз в 2 нед.
При нарушении функции почек (КК менее 60 мл/мин) почечный ответ на ферментзаместительную терапию может быть ограниченным.
У пациентов с ХПН, в т.ч. находящихся на диализе, или после трансплантации почки коррекция дозы не требуется.
Необходимый объем развести в 100 мл 0.9% раствора NaCl. При разведении следует обеспечить стерильные условия, т.к.агалсидаза альфа не содержит консервантов или бактериостатических веществ. Раствор осторожно перемешивают, не встряхивая.
Вводить следует через систему для в/в введения (инфузионная помпа) со встроенным фильтром (не позднее 3 ч после разведения).

 

Фармакологическое действие:

Болезнь Фабри — это наследственное заболевание, характеризующееся дефицитом лизосомальной альфа-галактозидазы А, в результате чего происходит накопление гликосфинголипидов, преимущественно глоботриаозилцерамида.
Агалсидаза альфа (альфа-галактозидаза А), катализирует гидролиз глоботриаозилцерамида и др. нейтральных гликосфинголипидов с альфа-галактильным радикалом на конце в клетках организма (в т.ч. эндотелиальных и паренхиматозных) до церамида дигексонида и галактозы.
Профиль гликозилирования, аналогичен профилю естественного фермента, что позволяет агалсидазе альфа специфически связываться с маннозо-6-фосфатными рецепторами на поверхности клеток-мишеней.

 

Побочные действия:

Частота: очень часто (более 1/10), часто (более 1/100 и менее 1/10), нечасто (более 1/1000 и менее 1/100).
Наиболее частыми нежелательными эффектами были инфузионные реакции. Инфузионные реакции тяжелого теченияотмечаются редко и проявляются в виде лихорадки, озноба, тахикардии, тошноты, рвоты, крапивницы, ангионевротического отека. Обычно такие реакции развиваются в первые 2-4 мес после начала терапии препаратом. Со временем их частота и выраженность уменьшаются. Реакции, связанные с введением препарата и усиление болевых ощущений у детей развивались более часто. Наиболее часто у детей наблюдались реакции легкого течения, связанные с инфузией (озноб, лихорадка, <приливы>, головная боль, тошнота, одышка).
Со стороны нервной системы: очень часто — головная боль; часто — гиперсомния, головокружение, извращение вкуса, нейропатическая боль, тремор, гипестезия, парестезия; не часто — паросмия.
Со стороны органов чувств: часто — повышенное слезотечение, снижение роговичного рефлекса, шум в ушах или его усиление.
Со стороны ССС: очень часто — <приливы> жара; часто — тахикардия, повышение АД, сердцебиение.
Со стороны дыхательной системы: часто — кашель, охриплость голоса, боли в горле, одышка, назофарингит, фарингит, ринорея, повышение секреции в ротоглотке.
Со стороны пищеварительной системы: очень часто — тошнота; часто — диарея, рвота, боль (дискомфорт) в области живота.
Со стороны кожных покровов: часто — угри, эритема, сыпь, зуд, сетчатое ливедо; нечасто — ангионевротический отек,крапивница.
Со стороны опорно-двигательного аппарата: часто — чувство <дискомфорта> в мышцах и костях, миалгия, боль в спине, боль в конечностях, артралгия, припухлость суставов; нечасто — ощущение <тяжести>.
Местные реакции: часто — сыпь в месте инъекции.
Прочие: очень часто — озноб, лихорадка, боль и дискомфорт, слабость или ее усиление; часто — ощущение тепла или холода,астения, боль и ощущение <тяжести> в грудной клетки, гриппоподобный синдром, недомогание, периферические отеки; нечасто — уменьшение насыщения тканей кислородом.

 

Особые указания:

Распространенное поражение почек может ограничить их ответ на ферментзаместительную терапию, возможно, в связи с необратимыми изменениями. В таких случаях, ухудшение почечной функции является ожидаемым естественным прогрессированием болезни.
У пациентов старше 65 лет или с печеночной недостаточностью эффективность и безопасность не изучена.
Легкие и кратковременные реакции не требуют лекарственной терапии и отмены лечения. Для предотвращения развития этих реакций за 1-24 ч до введения возможно назначение внутрь или в/в антигистаминных или ГКС препаратов.
При развитии слабых или умеренных острых инфузионных реакций необходимо немедленно приостановить введение препарата, оказать медицинскую помощь, и, по возможности, возобновить введение препарата.
При развитии аллергических реакций (в т.ч. тяжелых) необходимо немедленно прекратить введение препарата и начать симптоматическую терапию.
На фоне терапии у больных могут вырабатываться антитела класса IgG к агалсидазе альфа. У 24% пациентов-мужчин спустя 3-12 мес после начала лечения был обнаружен низкий титр антител класса IgG. Через 12-54 мес у 17%, по-прежнему, обнаруживались антитела, в то время как у 7% отмечались признаки развития иммунологической толерантности, что подтверждалось исчезновением антител класса IgG с течением времени. У остальных 76% пациентов антитела не были обнаружены.

 

Взаимодействие:

Не следует вводить одновременно с хлорохином, амиодароном или гентамицином (ингибируют внутриклеточную активность альфа-галактозидазы).
Фармацевтически несовместим с др. ЛС.

Поделитесь новой информацией с друзьями и знакомыми в:

Смотрите также:

Вы можете оценить материал:
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Голосов:1 Рейтинг: 5,00 из 5)
Загрузка...


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Введите, пожалуйста, проверочный код: *